溶血性贫血PPT
溶血性贫血（Hemolytic Anemia）是由于红细胞破坏速率增加（寿命缩短），超过骨髓造血的代偿能力而发生的贫血。骨髓有6～8倍的红系造血代偿潜力。...
溶血性贫血（Hemolytic Anemia）是由于红细胞破坏速率增加（寿命缩短），超过骨髓造血的代偿能力而发生的贫血。骨髓有6～8倍的红系造血代偿潜力。如红细胞破坏速率在骨髓的代偿范围内，则虽有溶血，但不出现贫血，称为溶血性疾患，或溶血性状态。正常红细胞的寿命约120天，只有在红细胞的寿命缩短至15～20天时才会发生贫血。病因根据红细胞寿命缩短的原因，可分为红细胞内在缺陷和红细胞外部因素异常。前者多为遗传性溶血，后者引起获得性溶血。红细胞内在缺陷包括红细胞膜缺陷（如遗传性球形细胞增多症）、红细胞酶缺陷（如葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症）、珠蛋白异常（如地中海贫血）等。红细胞外部因素异常包括免疫性因素、非免疫性因素。免疫性因素又有同种免疫和自身免疫之分。前者是因为输入异型血或受血者多次接受同种异体血刺激而产生的同种免疫反应；后者是患者免疫功能调节紊乱所产生的针对自身红细胞的免疫性破坏。非免疫性因素包括物理机械因素（如人工心脏瓣膜、心脏瓣膜钙化狭窄、弥漫性血管内凝血、血栓性血小板减少性紫癜、大面积烧伤等）、化学因素（如蛇毒、苯肼、亚硝酸盐等）、感染因素（如疟疾、黑热病等感染）、脾脏因素、骨髓及造血干细胞因素等。分类溶血性贫血的分类方法主要有两种：按发病和病情可分为急性和慢性溶血急性溶血发病急剧，可突发寒战、高热、面色苍白、腰酸背痛、气促，急性肾功能衰竭和休克等症状。慢性溶血发病较缓慢，症状较轻，主要为贫血、黄疸、脾肿大三大特征。按溶血的部位可分为血管内溶血和血管外溶血血管内溶血红细胞破坏发生在循环血液之中，血管内溶血的临床表现常较为明显，并伴有血红蛋白血症、血红蛋白尿和含铁血黄素尿。血管外溶血红细胞在单核-巨噬细胞系统内破坏，临床少有血红蛋白血症及血红蛋白尿表现，但常伴有血清游离胆红素轻度升高，尿胆原及尿胆红素阳性。诊断仔细询问病史对诊断溶血性贫血的线索往往十分重要。应着重询问家族史、既往史、服药史、输血史、感染史、接触化学物品及毒物史、月经生育史等。注意有无脾大、黄疸和酱油色尿等溶血性贫血的特殊表现。临床表现贫血、黄疸、脾大是溶血性贫血的三大主要临床表现，但不一定都具备。有黄疸者要鉴别黄疸的类型和原因，贫血较轻而网织红细胞明显增高者应想到急性溶血性贫血，有骨髓增生明显活跃者应想到红白血病或其他增生性贫血。实验室检查（1）血象：呈正细胞正色素性贫血，网织红细胞明显增高，血涂片可见有核红细胞、幼红细胞及红细胞碎片。白细胞及中性粒细胞增高，血小板正常或减少。（2）骨髓象：骨髓增生活跃或明显活跃，粒红比值正常或增高，红细胞系统增生明显，以中、晚幼红细胞为主，形态大致正常。巨核细胞正常或减少。（3）生化检查：血清结合珠蛋白减少或消失，血浆游离血红蛋白增高，血清胆红素增高，以间接胆红素增高为主，尿胆红素定性试验阳性，尿胆原明显增多，尿含铁血黄素试验阳性。慢性溶血性贫血的尿沉渣中可发现含铁血黄素颗粒。（4）红细胞脆性试验：温氏法及电泳法均增高，对抗碱性物质（如肥皂水）的作用极为敏感，但对抗高渗氯化钠溶液的作用则增强。（5）血红蛋白电泳：能发现异常血红蛋白，有助于地中海贫血的诊断。（6）抗人球蛋白试验：温抗体型自身免疫性溶血性贫血阳性，冷凝集素试验阳性可诊断冷凝集素病，阵发性冷性血红蛋白尿时冷热溶血试验阳性。（7）血红蛋白尿检查：血管内溶血时，尿色如浓茶或酱油样，尿隐血试验阳性，尿含铁血黄素试验阳性。鉴别诊断溶血性贫血的急性发作时，应与急性失血性贫血鉴别。鉴别要点是溶血性贫血有黄疸、网织红细胞明显增高及骨髓幼红细胞明显增生，而急性失血性贫血则无。此外，失血性贫血有明确的失血史，易于诊断。再生障碍性贫血溶血性贫血的再生障碍危象应与再生障碍性贫血鉴别。鉴别要点是溶血性贫血有黄疸、网织红细胞明显增高及骨髓幼红细胞明显增生，而再生障碍性贫血则无。再生障碍性贫血通常表现为全血细胞减少，骨髓增生低下，无幼稚细胞增多。骨髓增生异常综合征骨髓增生异常综合征（MDS）是一种造血干细胞疾病，表现为血细胞减少、骨髓病态造血和向急性髓系白血病的高风险转化。与溶血性贫血的鉴别要点在于MDS的骨髓象表现为病态造血，即有核红细胞比例增高，可见核分裂象、核分叶过多等异常形态，而溶血性贫血则主要表现为骨髓增生活跃，以中、晚幼红细胞为主。阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）是一种获得性造血干细胞疾病，表现为血管内溶血、骨髓造血功能衰竭和静脉血栓形成。鉴别要点是PNH的酸溶血试验（Ham试验）和糖水试验阳性，而溶血性贫血通常这些试验为阴性。自身免疫性溶血性贫血是由于机体免疫功能紊乱，产生自身抗体和（或）补体吸附于红细胞表面，通过抗原抗体反应加速红细胞破坏而引起的一种溶血性贫血。鉴别要点是自身免疫性溶血性贫血的Coombs试验阳性，而一般溶血性贫血的Coombs试验为阴性。溶血性贫血还需与其他类型的贫血相鉴别，如缺铁性贫血、巨幼细胞性贫血等。这些贫血虽然也可能表现为红细胞减少，但它们的发病机制、临床表现和实验室检查与溶血性贫血有明显的不同。治疗溶血性贫血的治疗应着重于病因治疗，去除病因和诱因极为重要。如冷型抗体自体免疫性溶血性贫血应注意防寒保暖；蚕豆病患者应避免食用蚕豆和具氧化性质的药物，药物引起的溶血，应立即停药；感染引起的溶血，应予积极抗感染治疗；继发于其他疾病者，要积极治疗原发病。糖皮质激素和其他免疫抑制剂主要用于某些免疫性溶血性贫血。糖皮质激素对温抗体型自身免疫性溶血性贫血有较好的疗效。环磷酰胺和硫唑嘌呤等免疫抑制剂也可用于治疗温抗体型自身免疫性溶血性贫血及冷抗体型自身免疫性溶血性贫血。脾切除术脾切除适用于遗传性球形红细胞增多症、某些类型地中海贫血、丙酮酸激酶缺乏症及某些免疫性溶血性贫血、巨幼细胞贫血等所致的溶血性贫血，脾切除后可取得满意疗效。贫血明显时，输血是主要疗法之一。但在某些溶血情况下，也具有一定的危险性，如在自体免疫性溶血性贫血伴有高凝状态，应预防血栓形成。阵发性睡眠性血红蛋白尿患者输血后可能引起急性溶血发作。因此，溶血性贫血的患者应尽量少输血，若必须输血，应输洗涤红细胞，即去除白细胞及血浆的抗凝血。严重的急性血管内溶血可造成急性肾衰竭、休克及电解质紊乱等致命并发症，应予积极处理。某些慢性溶血性贫血叶酸消耗增加，宜适当补充叶酸。慢性血管内溶血增加铁丢失，证实缺铁时应补铁治疗。长期依赖输血的重型珠蛋白生成障碍性贫血患者可造成血色病，可采用铁螯合剂驱铁治疗。总结溶血性贫血是一类复杂的血液系统疾病，其诊断和治疗需要综合考虑患者的病史、临床表现和实验室检查结果。正确鉴别溶血性贫血与其他类型的贫血，以及确定溶血性贫血的具体类型是至关重要的。针对不同类型的溶血性贫血，治疗方法也会有所不同，因此制定个性化的治疗方案对于患者的预后至关重要。同时，预防溶血性贫血的发生，如避免暴露于可能诱发溶血的因素，也是预防溶血性贫血的重要措施。
