酮体生成途径PPT
酮体是肝脏脂肪酸氧化分解的中间代谢产物。包括乙酰乙酸、β-羟丁酸和丙酮。酮体的生成主要有两条途径：脂肪酸β-氧化的酮体生成步骤脂肪酸活化脂肪酸在脂酰CoA...
酮体是肝脏脂肪酸氧化分解的中间代谢产物。包括乙酰乙酸、β-羟丁酸和丙酮。酮体的生成主要有两条途径：脂肪酸β-氧化的酮体生成步骤脂肪酸活化脂肪酸在脂酰CoA转移酶的作用下，活化成脂酰CoA。脂酰CoA进入线粒体脂酰CoA在线粒体内膜上的肉毒碱脂酰转移酶的作用下，进入线粒体。脂酰CoA的β-氧化脂酰CoA在脂酰CoA脱氢酶、脂酰CoA水化酶、烯酰CoA水化酶等酶的作用下，经过脱氢、加水、再脱氢、硫解四步反应，断裂为两个乙酰CoA和一个少两个碳原子的脂酰CoA。乙酰CoA进入线粒体乙酰CoA在柠檬酸-丙酮酸循环中进入线粒体。乙酰CoA的氧化分解乙酰CoA在柠檬酸合酶、异柠檬酸脱氢酶等酶的作用下，裂解为2分子CO₂和2分子乙酰CoA。酮体的生成乙酰CoA在乙酰乙酸硫激酶的作用下，生成乙酰乙酸。乙酰乙酸在β-羟丁酸脱氢酶的作用下，生成β-羟丁酸。乙酰乙酸在丙酮酸羧化酶的作用下，生成丙酮酸。丙酮酸在线粒体内膜上丙酮酸转运蛋白的作用下，运出线粒体，参与糖异生途径。糖异生的酮体生成步骤丙酮酸的异生丙酮酸在丙酮酸羧化酶的作用下，生成草酰乙酸。草酰乙酸在磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶的作用下，生成磷酸烯醇式丙酮酸。磷酸烯醇式丙酮酸在果糖二磷酸酶-1和葡萄糖-6-磷酸酶的作用下，生成葡萄糖。磷酸二羟丙酮的异生3-磷酸甘油在磷酸甘油脱氢酶的作用下，生成磷酸二羟丙酮。磷酸二羟丙酮在糖酵解途径中异生为葡萄糖。乙酰CoA的异生乙酰CoA在线粒体内膜上柠檬酸-丙酮酸循环中进入胞质。在胞质内，乙酰CoA在柠檬酸裂解酶的作用下，裂解为乙酰乙酰CoA和琥珀酰CoA。琥珀酰CoA在琥珀酰CoA合成酶的作用下，生成琥珀酸。琥珀酸在琥珀酸脱氢酶的作用下，生成延胡索酸。延胡索酸在延胡索酸酶的作用下，生成苹果酸。苹果酸在线粒体内膜上苹果酸-天冬氨酸转运蛋白的作用下，进入线粒体。在线粒体内，苹果酸在苹果酸酶的作用下，生成丙酮酸。丙酮酸在线粒体内膜上丙酮酸转运蛋白的作用下，运出线粒体，参与糖异生途径。同时，乙酰乙酰CoA也在线粒体内膜上柠檬酸-丙酮酸循环中进入胞质，参与糖异生途径。
