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IgG4相关疾病（IgG4-related disease，IgG4-RD）是一种慢性、进行性的自身免疫性疾病，涉及多个器官和系统。其特征性表现是血清Ig...

IgG4相关疾病（IgG4-related disease，IgG4-RD）是一种慢性、进行性的自身免疫性疾病，涉及多个器官和系统。其特征性表现是血清IgG4水平升高，以及在组织中形成IgG4+浆细胞浸润。下面将详细介绍IgG4相关疾病的影像学诊断。 IgG4相关疾病概述IgG4-RD是一类疾病，影响多个器官和系统。该病通常表现为慢性、进行性的过程，并伴有血清IgG4水平升高和组织中形成IgG4+浆细胞浸润。IgG4-RD可能涉及的器官包括胰腺、胆道、淋巴结、甲状腺、垂体、前列腺、尿道、胃肠道、肺、眼和骨骼等。 IgG4相关疾病的影像学表现2.1 全身淋巴结肿大全身淋巴结肿大是IgG4-RD最常见的影像学表现之一。淋巴结肿大通常涉及多个器官，包括颈部、腋窝、腹股沟和腹腔内的淋巴结。肿大淋巴结的直径通常在1-2厘米之间，但也可能达到3厘米。肿大淋巴结的分布和大小有助于诊断IgG4-RD。2.2 软组织肿胀IgG4-RD患者可能会出现软组织肿胀，尤其是在病变活跃的部位。软组织肿胀可能是由于炎症和纤维化共同作用所致。2.3 骨质破坏与新骨形成骨质破坏和（或）新骨形成是IgG4-RD的另一个常见影像学表现。骨质破坏表现为骨皮质变薄、骨质破坏和（或）骨质疏松。新骨形成表现为骨膜反应增强和（或）骨皮质增厚。这些变化通常在病变活跃的部位观察到。2.4 肺部受累IgG4-RD患者可能会出现肺部受累，表现为肺门淋巴结肿大、肺实质浸润和（或）肺不张。这些改变通常在胸部CT扫描中观察到。2.5 其他器官受累IgG4-RD可能涉及其他器官，包括胰腺、胆道、甲状腺、垂体、前列腺、尿道、胃肠道、眼和骨骼等。这些器官受累时可能会出现相应的影像学表现，如胰腺萎缩、胆道扩张、尿道梗阻等。 IgG4相关疾病的诊断标准诊断IgG4-RD需要结合临床病史、实验室检查和影像学表现进行综合评估。目前常用的诊断标准包括：主要标准血清IgG4水平升高；组织中形成IgG4+浆细胞浸润次要标准年龄≥18岁；多器官受累；淋巴结肿大；软组织肿胀；骨质破坏与新骨形成；肺部受累；其他器官受累；病理学检查显示慢性炎症和纤维化排除标准恶性肿瘤、其他自身免疫性疾病等在诊断过程中，医生需要综合考虑患者的临床表现、实验室检查和影像学表现，以确定是否符合IgG4-RD的诊断标准。同时，医生还需要排除其他可能的疾病，以明确诊断。