肺含铁血黄素沉着症案例分析PPT

患者A，男，35岁，因咳嗽、咳痰、气促及乏力1月余入院。患者1月前无明显诱因出现咳嗽，为阵发性干咳，咳少量白色黏痰，自觉痰中带血丝，并伴有活动后气促，无发...

患者A，男，35岁，因咳嗽、咳痰、气促及乏力1月余入院。患者1月前无明显诱因出现咳嗽，为阵发性干咳，咳少量白色黏痰，自觉痰中带血丝，并伴有活动后气促，无发热、胸痛、盗汗等不适。患者曾于外院就诊，查血常规提示血红蛋白降低，血清铁蛋白升高，胸部X线片提示双肺纹理增多、模糊，考虑为“肺炎”，予以左氧氟沙星等抗感染治疗症状无改善。入院体查体温37℃，脉搏90次/分，呼吸频率20次/分，血压120/75mmHg。患者神志清楚，全身皮肤黏膜无黄染及瘀点、瘀斑，口唇轻度发绀，双肺呼吸音增粗，可闻及少许湿啰音。心界不大，各瓣膜区未闻及明显杂音。实验室检查血常规：血红蛋白110g/L，白细胞10.8×10⁹/L，中性粒细胞比例0.78，淋巴细胞比例0.16，血小板230×10⁹/L。尿常规：蛋白质（+），潜血（+++）。血清铁蛋白＞2000ng/mL。支气管镜检查在局麻下行支气管镜检查，术中见气管及支气管黏膜充血、水肿，管腔内可见较多黄白色分泌物。肺泡灌洗液检查：细胞总数（2.5±0.5）×10^6/L，中性粒细胞（0.6±0.1）×10^6/L，淋巴细胞（0.4±0.1）×10^6/L，嗜酸性粒细胞（0.2±0.1）×10^6/L，巨噬细胞（0.1±0.1）×10^6/L，肺泡上皮细胞（0.3±0.1）×10^6/L；涂片染色检查偶见吞噬细胞内含有含铁血黄素颗粒。组织病理学检查行右肺下叶楔形切除术。病理组织学检查：肺组织中可见弥漫性肺泡出血、大量含铁血黄素沉积及吞噬含铁血黄素的巨噬细胞；肺泡和间质中可见淋巴细胞、浆细胞和嗜酸性粒细胞浸润；肺泡隔增厚、纤维化及肺弹性纤维弹性下降。免疫组织化学染色示CD3+、CD4+、CD8+T淋巴细胞及CD20+B淋巴细胞均有不同程度的浸润。组织学诊断为肺含铁血黄素沉着症。治疗及转归患者确诊后给予泼尼松龙40mg/d治疗。患者症状逐渐好转，术后1个月复查胸部X线片示病变较前吸收（图4）。泼尼松龙逐渐减量至维持量5～7.5mg/d，患者病情稳定。术后随访2年，患者未复发。肺含铁血黄素沉着症是一种少见的特殊类型的肺部出血性疾病。其特点为肺泡广泛出血导致大量含铁血黄素沉积于肺泡和细支气管壁，并可引起进行性贫血和呼吸功能不全^1]。本病多见于儿童和青年人，女性发病率略高于男性^[2]。本病病因尚不明确，可能与自身免疫、遗传因素有关。本病临床表现主要为咳嗽、咳痰、气促及乏力等呼吸道症状^[1]^。图4 患者术后复查胸片示病变较前吸收